Mitochondriale Fehlfunktion und Neurodegeneration bei Sulfitoxidase-Mangel (B08)

• Fachliche Zuordnung: Biochemie
• Förderung: Förderung seit 2016
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 269925409

Sulfitoxidase (SOX) ist eine Molybdänenzym im Intermembranraum von Mitochondrien und katalysiert den terminalen Schritt im oxidativen Cysteinabbau. Ein Verlust der SOX Funktion führt zu schwerer Neurodegeneration, was auf die Zelltoxizität von akkumulierendem Sulfit, S-Sulfocysteine und H2S zurückgeführt werden kann. In diesem Projekt untersuchen wir die molekularen Mechanismen Sulfit-induzierter Redoxregulation und H2S Freisetzung sowie S-Sulfocystein-abhängiger Calcium-Freisetzung im Context mitochondrialer Funktionen. Ferner soll die mitochondriale Funktion der SOX in Nitrit-abhänger NO-Synthese untersucht werden.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 1218: Regulation der zellulären Funktion durch Mitochondrien
• Antragstellende Institution: Universität zu Köln
• Teilprojektleiter: Professor Dr. Günter Schwarz