Verbesserung der diagnostischen Treffsicherheit und der therapeutischen Perspektiven bei interstitiellen Lungenerkrankungen

• Antragsteller: Professor Dr. Roland Eils; Professor Dr. Andreas Günther
• Fachliche Zuordnung: Pneumologie,Thoraxchirurgie
• Förderung: Förderung seit 2020
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 441274680

Bei den im Kindes- und Erwachsenenalter vorkommenden Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von über 100 verschiedenen, seltenen Erkrankungen, denen ein progressiver Verlauf einer Vernarbung der Lunge mit ultimativ tödlichem Ausgang gemeinsam ist. Außer den zwei neuartigen anti-fibrotischen Medikamenten, welche bislang ausschließlich für die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) zugelassen sind, und Steroiden/Immunsuppressiva, die bei primär entzündlich getriggerten ILDs eingesetzt werden, sind die aktuell verfügbaren Therapieoptionen bei ILDs sehr stark eingeschränkt. Eine Lungentransplantation stellt bislang die einzige kurative Option dar. Ebenso ist eine korrekte Diagnosestellung in den meisten Fällen problematisch, insbesondere dann, wenn die Patienten bereits zu krank sind, um sich invasiven Untersuchungen zu unterziehen. Vor diesem Hintergrund haben sich führende Experten in diesem Wissenschaftskonsortium zusammengeschlossen um i) neue, vorwiegend nicht-invasive, diagnostische Algorithmen und Biomarker zu entwickeln, ii) die natürliche Ursache und die Rolle intermittierender Exazerbationen besser zu verstehen, iii) bessere prognostische Modelle und Biomarker zu entwickeln, iv) die Genotyp-/ Phänotyp Beziehung besser zu verstehen und v) im Vorfeld eine Therapieansprache mit Hilfe neuer therapeutischer Biomarker vorhersagen zu können. Basierend auf bereits existierenden Registern und Biobanken (ChILD-EU für Kinder und eurIPFreg für Erwachsene), planen wir nun den Einschluss von weiteren 5000 ILD Patienten (außer der IPF) und über 100.000 Bioproben. Neben „deep phenotyping“ planen wir auch die Durchführung einer täglichen, patientenzentrierten Messung der Spirometrie, Akzelerometrie und Sauerstoff-Sättigung, regelmäßige Sammlung von „volatile organic solvent“ (VOC) basierten Signaturen (mittels dem prämierten „Sniffphone“), die Anwendung von Proteomics/Genomics in exhalativen Atemkondensaten und „deep Sequencing“ in EDTA Blut, die Anwendung künstlicher Intelligenz zur Interpretation von CTs, sowie schließlich die Etablierung von Krankheitsmodellen basierend auf Big Data Analysen.

• DFG-Verfahren: Sachbeihilfen
• Internationaler Bezug: Frankreich, Großbritannien, Israel, Spanien
• Kooperationspartnerinnen / Kooperationspartner: Dr. Virginie Brun; Professor Dr. Bruno Crestani; Professor Dr. Hossam Haick; Dr. Maria Molina-Molina; Dr. Simon Walsh