Funktionelle und morphologische Untersuchung von Mauslinien mit Netzhautfunktionsstörungen und Netzhautdegeneration

• Applicant: Professor Dr. Klaus Rüther
• Subject Area: Ophthalmology
• Term: from 2001 to 2004
• Project identifier: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Project number 5347858

Die Maus ist ein geeignetes Modell zur Erforschung der physiologischen und krankhaften menschlichen Netzhautfunktion. Auf dem Hintergrund der Entschlüsselung des Genoms bei Mensch und Maus erfahren zwei wissenschaftliche Fragestellungen eine zunehmende Bedeutung: I. Wie äußern sich im Mausmodell Genveränderungen, die beim Menschen zu einer Netzhautdystrophie führen? II. Welche Veränderungen erfährt die Netzhaut bei Gendefekten, die für die Netzhautfunktion eine Relevanz haben oder haben könnten? Zur Beantwortung dieser Fragen sind elektrophysiologische Untersuchungen am lebenden Tier notwendig, wodurch die folgenden Fragen beantwortet werden Können: Ist die Netzhaut funktionell verändert? Welche Struktur der Netzhaut ist beeinträchtigt? In welchem Alter manifestiert sich die Veränderung? Wie ist der Verlauf? Die geplanten Untersuchungen zu Fragestellung I richten sich auf folgende Mausmodelle für erbliche Netzhautdegenerationen 1. X-chromosomale Retinitis pigmentose (RP2, RP3), 2. Congenitale Stationäre Nachtbilindheit (CSNB!), 3. Chorioideremie. Zu Fragestellung II sollen CLC Chlorid Kanal defiziente Mäuse ohne bisheriges Korrelat beim Menschen untersucht werden.

• DFG Programme: Research Grants