Mögliche Behandlungen für Autoimmunkrankheiten in einem mutierten RIG-I-Mausmodell (B22)

• Fachliche Zuordnung: Immunologie
• Förderung: Förderung seit 2018
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 369799452

Mutationen im viralen Sensor RIG-I verursachen die Autoimmunerkrankung Singleton-Merten-Syndrom (SMS), eine autosomal-dominante Multisystemerkrankung, die durch Zahndysplasie, Aortenverkalkung, Skelettanomalien, Glaukom und Psoriasis gekennzeichnet ist. Die Mechanismen, durch die konstitutiv aktives RIG-I die Pathogenese verursacht sind unklar und wirksame Behandlungen für diese Erkrankung gibt es nicht. Wir haben ein Mausmodell etabliert, das eine RIG-I SMS-Mutante exprimiert und spontan SMS-ähnliche Pathologien aufweist. Unser Ziel ist es, die Pathophysiologie dieser klinischen Manifestationen aufzudecken und durch die Analyse dieses Mausmodells Behandlungen für Patienten zu entwickeln.

• DFG-Verfahren: Transregios
• Teilprojekt zu: TRR 237: Nukleinsäure-Immunität
• Antragstellende Institution: Ludwig-Maximilians-Universität München
• Teilprojektleiter: Professor Dr. Hiroki Kato