Hörstörungen durch prä- und postsynaptische Beeinträchtigungen an der Haarzell-Bändersynapse (A06)

• Fachliche Zuordnung: Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Audiologie ; Kognitive, systemische und Verhaltensneurobiologie
• Förderung: Förderung von 2011 bis 2022
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 154113120

In Projekt A06 planen wir, mit systemphysiologischen Methoden die Krankheitsmechanismen von drei Formen der humanen auditorischen Neuropathie mit autosomal dominanter Vererbung zu erforschen. In einem Mausmodell des humanen AUNA1 führt die Überexpression des Actin-Keimbildungsfaktors Diaphanous homologue 3 zu einer primären Degeneration der Stereocilien innerer Haarzellen. AUNA2 und CAPOS werden durch Mutationen in Atp11a (unveröffentlicht) und Atp1A3 verursacht, welche beide vermutlich zu Dysfunktion der Spiralganglionneuronen führen. Wir werden weiterhin unsere Arbeit zur Rolle des synaptischen Gerüstproteins Bassoon fortsetzen und hierfür eine neue haarzellspezifische Knockoutmaus nutzen.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 889: Zelluläre Mechanismen Sensorischer Verarbeitung
• Antragstellende Institution: Georg-August-Universität Göttingen
• Teilprojektleiterin: Professorin Dr. Nicola Strenzke