Dysregulation von extrazellulären Signalwegen bei der Entstehung des Aortenaneurysma beim Marfan-Syndrom und verwandten Erkrankungen (B09)

• Fachliche Zuordnung: Kardiologie, Angiologie ; Biochemie
• Förderung: Förderung seit 2019
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 397484323

Wir konnten zeigen, dass die strukturelle Integrität des Fibrillin Mikrofibrillen (FMF) Netzwerks mit assoziierten Liganden die Biomechanik und das zelluläre Verhalten der Aorta steuert. Strukturelle Störungen dieses Netzwerks führen zu einer Dysregulation von Wachstumsfaktoren und zu Aortenerkrankungen. Wir möchten untersuchen, wie das FMF/elastische Fasernetzwerk die biomechanischen Eigenschaften von Kollagen in der Aorta reguliert und kontrolliert. Dabei werden wir auch Abbaumechanismen in der extrazellulären Matrix (ECM) der Aorta während der Bildung von Aortenaneurysmen untersuchen. Außerdem soll untersucht werden, wie Mutationen in Signalrezeptoren von in der Aorta ansässigen Zellen zu strukturellen Schwächen in der ECM führen.

• DFG-Verfahren: Transregios
• Teilprojekt zu: TRR 259: Aortenerkrankungen
• Antragstellende Institution: Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn
• Teilprojektleiter: Professor Dr. Gerhard Sengle