Pathogenese der spinalen Muskelatrophie (SMA): Charakterisierung der spezifischen Rolle des SMN Proteins in Tiermodellen und Motoneuron-Zellkulturen (B01)

• Subject Area: Molecular and Cellular Neurology and Neuropathology
• Term: from 2000 to 2012
• Project identifier: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Project number 5484259

Im bisherigen Verlauf des Projekts wurde die Rolle von SMN auf das Axonwachstum bei Motoneuronen untersucht. Wir konnten zeigen, dass SMN bei der axonalen Translokation der β-Aktin mRNA eine wichtige Rolle spielt, und dass das Fehlen von SMN zu reduzierter Assemblierung von Ca2+-Kanälen in den Axonterminalen und so zu reduzierter Erregbarkeit führt. Ziel des Projekts ist die Charakterisierung des axonalen SMN/hnRNP-R-Proteinkomplexes für den Transport und die Translokation spezifischer mRNAs in Motoraxonen.

• DFG Programme: Collaborative Research Centres
• Subproject of: SFB 581: Molecular Models for Diseases of the Nervous System
• Applicant Institution: Julius-Maximilians-Universität Würzburg
• Project Head: Professor Dr. Michael A. Sendtner