Pathogenese der spinalen Muskelatrophie (SMA): Charakterisierung der spezifischen Rolle des SMN Proteins in Tiermodellen und Motoneuron-Zellkulturen (B01)

• Fachliche Zuordnung: Molekulare und zelluläre Neurologie und Neuropathologie
• Förderung: Förderung von 2000 bis 2012
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 5484259

Im bisherigen Verlauf des Projekts wurde die Rolle von SMN auf das Axonwachstum bei Motoneuronen untersucht. Wir konnten zeigen, dass SMN bei der axonalen Translokation der β-Aktin mRNA eine wichtige Rolle spielt, und dass das Fehlen von SMN zu reduzierter Assemblierung von Ca2+-Kanälen in den Axonterminalen und so zu reduzierter Erregbarkeit führt. Ziel des Projekts ist die Charakterisierung des axonalen SMN/hnRNP-R-Proteinkomplexes für den Transport und die Translokation spezifischer mRNAs in Motoraxonen.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 581: Molekulare Modelle für Erkrankungen des Nervensystems
• Antragstellende Institution: Julius-Maximilians-Universität Würzburg
• Teilprojektleiter: Professor Dr. Michael A. Sendtner