Die Bestimmung des Zusammenspiels zwischen RNA- und Protein-Toxizität bei C9orf72-assoziierter Amyotropher Lateralsklerose (ALS) (B06)

• Fachliche Zuordnung: Zellbiologie
• Förderung: Förderung seit 2024
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 520471345

Hexanukleotid-Wiederholungen (GGGGCC)n im C9orf72-Gen machen 30% der familiären Fälle von ALS aus. Diese Wiederholungen führen zur Anhäufung abnormaler nukleärer Foki und zytosolischer Stressgranula (SGs) in Motoneuronen. In diesem Projekt werden wir eine umfassende systemweite Analyse durchführen, um konvergierende Veränderungen in miteinander verbundenen RNA- und Protein-Fidelitätsprozessen zu definieren, die durch mutierte C9orf72-assoziierte nukleäre RNA-Foki und zytosolische SGs induziert werden.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 1678: Systemische Konsequenzen von Fidelitätsänderungen der mRNA- und Proteinbiosynthese
• Antragstellende Institution: Universität zu Köln
• Teilprojektleiter: Professor Dr. David Vilchez