Einfluss der stressinduzierten linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) auf das Risiko für den plötzlichen Herztod bei Kindern und Jugendlichen mit hypertropher Kardiomyopathie

• Antragstellerin: Dr. Anna Michaelis
• Fachliche Zuordnung: Kinder- und Jugendmedizin
• Förderung: Förderung seit 2025
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 556180622

Nach aktuellem Wissensstand stellt der plötzliche Herztod ("sudden cardiac death", SCD) eine der häufigsten Todesursachen bei Kindern und Jugendlichen mit hypertropher Kardiomyopathie, außerhalb des Säuglingsalters, dar. Insbesondere die Risikostratifizierung in dieser Patientengruppe ist weiterhin schwierig, da viele Patient*innen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung asymptomatisch sind und eine primärprophylaktische ICD- Implantation besonders im Kindesalter erhebliche Risiken birgt. Hierfür wurde unter der Leitung von Prof. Juan P. Kaski das validierte Risikostratifizierungsmodell „HCM- Risk- Kids“ entwickelt, welches die Möglichkeit bietet, Patient*innen mit hohem Risiko für SCD zu identifizieren, die von einer primärprophylaktischen ICD- Implantation profitieren. Dennoch gibt es weiterhin Kontroversen, insbesondere die Rolle des linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT)- Gradienten, welcher im Erwachsenenalter zwar einen etablierten Risikofaktor für den SCD darstellt, die Daten im Kindesalter aber weniger konsistent erscheinen. Aus aktuellen Daten wissen wir bereits, dass die Stress- Echokardiographie eine sichere, reproduzierbare und gut durchführbare Methodik in der Diagnostik angeborener Herzfehler darstellt und hierdurch bis zu 60% der Patient*innen mit HCM detektiert werden konnten, die bei fehlendem Ruhe- LVOT- Gradienten unter Belastung eine signifikante Ausflusstraktobstruktion entwickeln. Dennoch ist die Datenlage gerade im Kindes- und Jugendalter weiterhin unzureichend mit einer bedeutsamen Screening- Lücke. Ziel des vorliegenden Projektantrages ist es, die Rolle des provozierten LVOT- Gradienten mittels Stress- Echokardiographie auf die Risikostratifizierung von Kindern und Jugendlichen mit HCM, unter der Verwendung des HCM-Risk- Kids- Modells, zu untersuchen. Hierfür werde ich am Great Ormond Street Hospital unter der Leitung von Prof. Juan P. Kaski (Leiter des UCL Centre for Paediatric Inherited and Rare Cardiovascular Disease), sowie Frau Dr. Beatrice Bonello (Leiterin des Echokardiographie- Labors) die Stress- Echokardiographie- Daten von pädiatrischen Patient*innen mit HCM auswerten und untersuchen, welchen Einfluss der provozierte Gradient auf das geschätzte Risiko dieser Patient*innen unter der Verwendung des HCM- Risk- Kids- Scores hat.

• DFG-Verfahren: WBP Stipendium
• Internationaler Bezug: Großbritannien
• Gastgeber: Professor Dr. Juan Pablo Kaski