Die Rolle der Mikroglia bei der Pathogenese von Speicherkrankheiten

• Applicant: Dr. Veronika Stein
• Subject Area: Veterinary Medical Science
• Term: from 2008 to 2012
• Project identifier: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Project number 97688302

Die Niemann-Pick Disease Typ C ist eine lysosomale Speicherkrankheit, die zu einer Degeneration von Nervenzellen im Zentralen Nervensystem (ZNS) führt. Die Krankheit beginnt zumeist im Kinder- oder Jugendalter, ist durch eine progressive neurologische Symptomatik charakterisiert und verläuft tödlich. Neuere Studien bei anderen Speicherkrankheiten haben gezeigt, dass eine Entzündung im ZNS eine zentrale Rolle in der Pathogenese dieser Erkrankungen zu haben scheint. Mikrogliazellen sind die residenten Immuneffektorzellen des ZNS. Ihnen wird zugeschrieben, die Pathogenese verschiedener Erkrankungen zu beeinflussen. Um Erkenntnisse über die Rolle der Mikroglia bei der Pathogenese der Niemann-Pick Disease Typ C zu erlangen, sollen am felinen Tiermodell immunphänotypische und funktionelle Untersuchungen ex vivo durchgeführt werden. Zudem wird eine Therapiestudie mit zwei Substanzen durchgeführt, die die Konzentration der krankhaft vermehrten Lipide im ZNS reduzieren und somit die neuropathologischen Befunde vermindern soll. Die Ergebnisse der Mikrogliauntersuchung sollen zwischen normalen, therapierten und nicht-therapierten Katzen verglichen werden. Die Erkenntnis über die Rolle der Mikroglia bei der Pathogenese der Niemann-Pick Disease Typ C könnte die Grundlage für neue Therapiestrategien dieser tödlich verlaufenden degenerativen Erkrankungen darstellen.

• DFG Programme: Research Fellowships
• International Connection: USA
• Host: Professor Charles H. Vite, Ph.D.